Malformation occipitale

Les symptômes

Le syndrome de malformation occipitale caudale du chien est une maladie qui s’apparente à la malformation Chiari type 1 chez les humains. Il s’agit d’une malformation congénitale (présente dès la naissance) fort probablement d’origine génétique qui affecte l’os occipital caudal (la portion arrière du crâne) et qui entraîne la compression des structures neurologiques à cet endroit. C’est essentiellement le cerveau qui est trop gros par rapport à la boîte crânienne. Le manque d’espace force alors le cervelet et le tronc cérébral (deux structures qui composent le cerveau) à sortir par le foramen magnum (ouverture dans le crâne par laquelle sort la moelle épinière). Par conséquent, il y a obstruction au flot de liquide céphalorachidien qui circule autour des structures neurologiques. Lorsque des pochettes de liquide se forment dans la moelle épinière, on parle alors de syringomyélie.

Ce sont les chiens de petites races qui sont affectées par ce syndrome, en particulier l’épagneul Cavalier King Charles, le griffon de Bruxelles, le bichon maltais, le yorkshire, le chihuahua et les formats miniatures des autres espèces. Les signes apparaissent entre 5 mois et l’âge moyen, sans prédisposition de sexe ni de couleur.

Le principal symptôme consiste en de la douleur causée par l’obstruction au flot pulsatile de liquide céphalorachidien et/ou par les dommages aux voies nerveuses de la moelle épinière. On observe alors un chien qui se tient à l’écart, qui crie lorsqu’il saute, qu’il s’excite, qu’il défèque ou lorsqu’on le prend. 

La douleur est souvent intermittente et pire la nuit. Il peut démontrer de la sensibilité ou se gratter l’épaule, le cou, l’oreille ou le sternum. Il peut se frotter le visage ou l’oreille. Il peut se gratter en marchant sans toutefois entrer en contact avec la peau. Ce comportement peut être déclenché par un collier, un toucher, un mouvement ou de l’excitation. Certains animaux vont souffrir de convulsions concomitantes bien qu’une association directe n’a pas été prouvée. Les épagneuls cavaliers king charles souffrent aussi souvent de surdité concomitante mais encore cette fois-ci, un lien direct n’a pas été établi.

L’examen physique peut être normal ou mettre en évidence de la douleur au dos dont l’intensité est variable. Le chien peut être sensible au toucher, surtout au niveau des oreilles, des pattes, du sternum et du cou. Dans les cas sévères, on peut observer une déviation de la colonne vertébrale au niveau de la jonction entre le cou et le dos, une démarche chambranlante ainsi que de la faiblesse.

Le diagnostic

Le meilleur moyen de diagnostiquer la condition est par la résonance magnétique. On observe généralement le déplacement du cervelet et de la médulla dans le foramen magnum avec très peu ou pas du tout de liquide céphalorachidien autour des structures neurales. S’il y a présence de syringomyélie alors on observera des cavités remplies de liquide dans la région cervicale de la moelle épinière.

Le traitement

L’objectif principal du traitement consiste à soulager la douleur. La chirurgie est la meilleure option pour un succès à long terme mais la condition se détériore quand même dans environ 50% des cas au bout de deux ans et demi suivant la chirurgie. Celle-ci consiste à enlever une partie de l’os de façon à décompresser le foramen magnum et ainsi réétablir le flot normal du liquide céphalorachidien. 

On aura souvent recours à un traitement médical initialement. Premièrement, on peut utiliser de la médication servant à faire baisser la pression du liquide céphalorachidien comme des diurétiques qui augmentent la production d’urine ou des antiacides qui diminuent l’acidité gastrique. 

Si après un tel traitement, l’animal est plus confortable alors on peut reconsidérer la chirurgie. Lorsque la douleur reste aussi intense alors on peut ajouter ou changer pour un antiinflammatoire non-stéroïdien. Si la réponse n’est toujours pas adéquate alors on peut ajouter un analgésique neurogénique.

Finalement, la dernière option consiste à utiliser des antiinflammatoires stéroïdiens tels que de la cortisone.

Il sera important de réexaminer l’animal à intervalles de 1 à 3 mois pour déterminer si le contrôle de la douleur est adéquat ainsi que pour évaluer son statut neurologique. Il n’est pas nécessaire de diminuer le niveau d’exercices mais le chien lui-même peut éviter certaines activités. De plus, il se peut qu’il ne tolère pas le toilettage.

On peut aussi l’aider en plaçant son bol de nourriture en hauteur et utiliser un harnais plutôt qu’un collier.

Le pronostic

La progression de la maladie est variable. Certains chiens restent stables ou se détériorent très peu pendant des années. D’autres vont développer un niveau élevé de douleur ou de déficits neurologiques au cours des mois qui suivent l’apparition des premiers signes.

Il est préférable de faire des évaluations sanguines périodiquement si l’animal reçoit de la médication afin de déceler toute atteinte aux organes internes.